肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种神经退行性疾病，以上下运动神经元的退化为特征。肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)与其他神经退行性疾病(如阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿病)相似：中晚期发病、选择性神经元死亡和受影响的神经元组织中蛋白质沉积的形成。零星的肌萎缩性脊髓侧索硬化症病例发生，没有肌萎缩性脊髓侧索硬化症家族史。家族性肌萎缩性侧索硬化症是由于整个SOD1多肽发生遗传突变。

超氧化物歧化酶(SOD)是一种抗氧化酶，是对抗活性氧的防御系统的一部分。SOD通过还原型谷胱甘肽催化超氧自由基阴离子(O2-)向过氧化氢(H2O2)的突变反应

SOD1抗体，cat# TA500495。Western blot检测6个不同细胞系的提取物(35ug)。

来自HEK293细胞的重组TDP43蛋白，cat# TP310639。

TDP43(红色)在福尔马林固定大鼠海马中的TA309896染色。海马神经元核染色强烈。GFAP(绿色)显示星形胶质细胞的过程。所有细胞核用DAPI(蓝色)显示。

SOD1在所有真核生物中均以同型二聚体32 kDa酶的形式存在，该酶含有1个铜离子和1个锌离子。SOD1中和超氧分子(超氧自由基)，如果它们的水平不受控制，就会损害细胞。SOD1突变导致的ALS的机制尚不清楚，但推测SOD1突变可能具有不稳定性、错折叠和聚集性。SOD1错误折叠的生化标志物已被认为是ALS的早期指标。其中一个标志是去垢剂不溶性SOD1沉淀物的出现，这些沉淀物与疾病的发生和发展密切相关。

SOD2 ORF克隆的表达验证，cat# RC202330, 用DDK 抗体 (SKU TA50011-100)做Western验证。L:对照HEK293裂解液 R:过表达裂解液。

细胞蛋白TAR DNA-binding protein 43 (TARDBP, TDP43)是一种DNA结合蛋白，特别与HIV的TAR DNA序列模序结合。 TARDBP蛋白已被鉴定为散发性和家族性额颞叶变性的主要病理蛋白，伴有或不伴有运动神经元疾病的泛素阳性，tau阴性包涵体。 因此，TARDBP定义了一类新型的神经退行性疾病，称为TARDBP蛋白病。